Повреждение центральной нервной системы при демиелинизирующих полинейропатиях: нейрофизиологические, клинические, нейровизуальные аспекты
|
СтатусДиссертация была зашищена 26 сентября 2006Утверждена Национальным Советом 26 октября 2006 Автореферат – 4.89 Mb / на румынскомДиссертацияCZU 8:616.833-002-0371.67
|
Ключевые слова
острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственная моторно-сенсорная полинейропатия I типа, рассеянный склероз, алкогольная аксональная полинейропатия, электромиография, моторные вызванные потенциалы, время центрального двигательного проведенияАннотация
В основе данной работы лежит исследование группы больных, состоящей из 25 пациентов, страдающих острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ОВДП), 55 – хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП), 30 – наследственной моторно-сенсорной полинейропатией I типа (НМСП I), 30 – рассеянным склерозом (РС), 40 – алкогольной аксональной полинейропатией и 20 здоровых добровольцев. Целью исследования являлось изучение взаимосвязи клинических, электрофизиологических и нейровизуальных признаков повреждения центральной и периферической нервной системы (ПНС) при заболеваниях с полярными демиелинизирующими проявлениями: периферическими и центральными.
Работа выявила существование общего демиелинизирующего заболевания, при котором повреждается миелин и центральной нерной системы (ЦНС), и ПНС. Полюсы данного клинико-нейрофизиологического континуума занимают ОВДП и ХВДП с одной стороны и РС с другой. Промежуточную часть данного спектра занимает синдром смешанной воспалительной демиелинизации (центральной и периферической).
Исследование продемонстрировало, что субклиническое повреждение ЦНС при демиелинизирующих полинейропатиях может быть выявлено при помощи электрофизиологических и нейровизуальных методов. В случаях ОВДП субклинические признаки повреждения пирамидного тракта установлены при помощи изучения проводимости в волокнах пирамидного пути методом моторных вызванных потенциалов (МВП). Клиническое поражение ЦНС определяется при моторно-сензитивном фенотипе ХВДП. Клинические признаки повреждения пирамидного пути установлены в 12,7% случаев в данной группе. У значительного числа пациентов были обнаружены субклинические признаки повреждения ЦНС: 45% - путем МВП и 41,2% при помощи ЯМР. Доказано значительное увеличение времени центрального двигательного проведения у больных с демиелинизирующими полинейропатиями. В случаях ХВДП магнитно-резонансное исследование выявило изменения аналогичные изменениям при РС.
Данное исследование выявило особенности формы ХВДП с повреждением ЦНС: развивается при моторно-сензитивном фенотипе, преимущественно у лиц женского пола, при ремитирующем течении нейропатии, степень моторного и сенсорного дефицита более выражена, устойчива к стандартному иммуносупрессивному лечению.
Работа продемонстрировала, что во многих случаях РС – в 53,3% случаях, обнаруживаются субклинические признаки повреждения волокон периферических нервов. Доказано, что чаще повреждаются чувствительные волокна икроножного нерва и двигательные волокна малоберцового нерва.
При наследственных демиелинизирующих полинейропатиях клинические и электрофизиологические признаки повреждения ЦНС выявляются значительно реже. Повреждение ЦНС устанавливается тогда, когда модифицируется ген, который кодирует белок, входящий в состав миелина как ПНС, так и ЦНС (например, коннексин 32).
Официальные оппоненты
- Stanislav Groppa
доктор хабилитат, профессор, Государственный университет медицины и фармации им. Николая Тестемицану - Ion Iliciuc
доктор хабилитат, профессор, Государственный университет медицины и фармации им. Николая Тестемицану - Felicia Ştefanache
doctor în medicină, profesor universitar, USMF „Gh. T. Popa”, Iaşi, România
Диссертации
