română | русский | english

Recomandări metodice generale

Medicul hematolog trebuie să cunoască:

• bazele legislaţiei despre ocrotirea sănătăţii, actele ce ţin de structura şi principiile organizării asistenţei hematologice;
• responsabilitatea pentru greşeli medicale şi accidente terapeutice în hematologie;
• histologia, biochimia şi fiziologia ţesutului hematopoietic;
• etiologia şi patogenia bolilor sistemului hematopoietic;
• epidemiologia bolilor hematologice;
• problemele imunităţii şi imunopatologiei în hematologie;
• dereglările patohistologice în bolile sistemului hematopoietic;
• semiologia în hematologie;
• metodele moderne de explorare paraclinică (instrumentale, de laborator) a bolnavilor de profil hematologic – esenţa, indicaţiile, contraindicaţiile, sensibilitatea şi specificitatea probelor paraclinice;
• manifestările clinice tipice şi atipice ale bolilor de profil hematologic în funcţie de vârstă (adolescenţi, adulţi, presenili, senili), în perioada de gestaţie, în perioada climacterică;
• indicaţile pentru consultaţiile medicogenetice;
• principiile de tratament al bolilor sistemului hematopoietic;
• indicaţiile de spitalizare a pacienţilor cu boli ale sistemului hematopoietic;
• profilaxia bolilor hematologice;
• măsurile de reabilitare, posibilităţile de folosire a metodelor fizioterapeutice;
• principiile şi metodele expertizei medicale a vitalităţii, criteriile de stabilire a incapacităţii de muncă temporare şi stabile la bolnavii de profil hematologic;
• principiile despensarizării bolnavilor hematologici;
• limba de stat, limbi moderne şi terminologia latină, necesare pentru a consulta surse de literatură de specialitate în original;
• metodologia cercetărilor ştiinţifice în domeniul hematologiei;
• etica şi deontologia medicală în hematologie.

Conţinutul cursului.

Hematopoieza normală. Hematopoieza intrauterină şi modificările postnatale. Hematopoieza la adulţi. Celulele hematopoietice. Celulele stem hematopoietice pluripotente. Celulele progenitoare. Micromediul hematopoietic. Factorii reglatori ai hematopoiezei. Factorii inhibitori ai hematopoiezei. Genetica hematopoiezei. Utilizarea factorilor stimulatori ai hematopoiezei în patologie.

Eritropoieza. Eritrocitul: structură, mediul intern al eritrocitului, funcţia respiratorie a eritrocitului, morfologia şi constantele eritrocitare normale, variaţiile şi anomaliile morfologice şi funcţionale ale eritrocitelor (variaţii de mărime, culoare, de formă, incluziile eritrocitare). Hemoliza: mecanismele hemolizei în normă, mecanismele de hemoliză patologică.

Granulopoieza. Granulocitele neutrofile: structura, ciclul de viaţă, reglarea granulopoiezei neutrofile, funcţiile granulocitelor neutrofile, patologia granulocitelor neutrofile, (anomalii cantitative, calitative, congenitale de structură celulară,dobândite).

Granulocitele eozinofile: morfologia, cinetica eozinofilelor, funcţiile granulocitelor eozinofile, patologia granulocitelor eozinofile. Granulocitele bazofile: morfologia, ciclul de viaţă, funcţiile granulocitelor bazofile şi mastocitelor, patologia granulocitelor bazofile.

Seria monocito – macrofagică: morfologia, ciclul de viaţă, funcţiile, modificări patologice.

Seria megacariocitotrombocitară: structura, ciclul de viaţă, funcţiile trombocitelor, patologia trombocitelor.

Seria limfoblasmocitară: morfologia, citochimia, fenotipul imun, grupele limfocitare. Limfopoieza normală: circulaţia şi durata de viaţă a limfocitelor şi plasmocitelor. Răspunsul imun normal. Modificări numerice şi funcţionale ale limfocitelor şi plasmocitelor.

Valorile hematimetrice ale copilului. Particularităţile hematologice ale perioadei prenatale. Particularităţile hematologice ale perioadei postnatale. Aspecte hematimetrice ale sângelui la nou-născuţi. Modificări hematologice postneonatale. Particularităţile fiziologice medulare la copii.

Imunoglobulinele. Structura generală. Heterogenitatea imunoglobulinelor. Rolul biologic al domeniilor imunoglobulinelor. Structura şi activitatea biologică a claselor de imunoglobuline.

Elemente de genetică în hematologie.

Anemiile. Clasificarea anemiilor. Etapele de diagnosticare a anemiilor. Anemiile fierodeficitare. Etiologie. Patogenie. Manifestările clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratmentul anemiilor fierodeficitare. Profilaxia anemiilor fierodeficitare. Prognosticul. Dispensarizarea.

Anemiile sideroblastice. Anemiile sideroblastice dobândite. Anemia refractară sideroblastică idiopatică. Anemii sideroblastice secundare.

Anemia B12-deficitară. Etiologie. Patogenie. Manifestările clinice. Sindroamele clinice principale. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Anemia prin deficit de acid folic. Etiologie. Patogenie. Manifestările clinice. Sindroamele clinice de bază. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Profilaxia. Prognosticul. Dispensarizarea.

Anemiile aplastice dobândite (idiopatice şi secundare). Etiologie. Patogenie. Clasificarea clinică. Sindroamele clinice principale. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Anemiile aplastice congenitale. Anemia Fanconi. Anemia Diamond-Blackfan. Anemiile în bolile cronice (anemiile inflamatorii). Patogenie. Semnele clinice. Diagnosticul de laborator. Tratamentul.

Anemiile metaplastice. Definiţie. Etiologie. Patogenie. Tabloul clinic. Metodele de diagnostic şi tratament.

Anemiile renale. Etiologie. Patogenie. Datele de laborator. Principiile de tratament.

Anemiile diseritropoietice congenitale. Anemia diseritropoietică congenitală tip I. Anemia diseritropoietică congenitală tip II. Anemia diseritropoietică congenitală tip III. Diagnosticul. Tratamentul.

Anemiile hemolitice. Mecanismele principale de dezvoltare a hemolizei. Principiile de clasificare a anemiilor hemolitice. Sindroamele clinice ale hemolizei. Datele de laborator ale sindromului de hemoliză. Diagnosticul diferenţial al anemiilor hemolitice cu icterul mecanic, parenchimatos şi cu bilirubinopatiile funcţionale.

Anemiile hemolitice eriditare. Membranopatiile (microsferocitoza, ovalocitoza, stomatocitoza, acantocitoza). Etiopatogenia. Manifestările clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Enzimopatiile (fermentopatiile). Deficitul fermenţilor care participă în glicoliză. Deficitul glucozo-6-fosfat dehidrogenazei. Patogenie. Manifestările clinice. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial.Tratamentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Hemoglobinopatiile. Hemoglobinopatiile prin dereglări de sinteză a lanţurilor de acizi aminici în structura globinei (hemoglobinopatii “cantitative”). Talasemia. Tabloul clinic. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Hemoglobinopatiile prin modificări calitative a sintezei lanţurilor de acizi aminici în structura globinei. Siclemia sau hemoglobinopatia S. Patogenie. Tabloul clinic. Diagnosticul de laborator. Tratamentul.

Anemiile hemolitice imune (izoimune, autoimune, heteroimune, transimune).

Anemiile hemolitice autoimune. Etiologie. Patogenie. Manifestările clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratmentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Eritroblastopenia. Boala cu aglutinine la rece. Hemoglobinuria paroxistică a frigore. Particularităţile clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratmentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Hemoglobinuria paroxistică nocturnă cu hemosiderinurie permanentă (maladia Marchiafava-Micheli). Etiopatogenia. Manifestările clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Anemiile hemolitice ca rezultat al distrucţiei mecanice a eritrocitelor. Patogenie. Particularităţile clinice. Diagnosticul pozitiv.

Anemiile hemolitice provocate de agenţi chimici. Anemiile hemolitice provocate de agenţi infecţioşi.

Hemoblastozele. Clasificarea. Etiologie. Patogenie. Epidemiologia hemoblastozelor.

Leucemiile acute. Definiţie. Morbiditatea. Patogenie. Sindroamele clinice principale. Neuroleucemia. Datele de laborator. Variantele morfologice ale leucemiei acute. Clasificarea FAB a leucemiilor acute. Particularităţile clinice ale diferitelor variante morfologice ale leucemiei acute. Complicaţiile. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratmentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Sindroamele mielodisplazice. Anemia refractară. Anemia refractară cu sideroblaşti inelari. Anemia refractară cu surplus de celule blastice. Anemia refractară cu surplus de celule blastice în stadiul de transformare în leucemia acută. Leucemia mielomonocitară cronică.

Leucemia granulocitară cronică ( mieloleucoza cronică ). Definiţie. Epidemiologia. Patogenie. Manifestările clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. . Tratmentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Mielofibroza idiopatică. Definiţie. Epidemiologie. Patogenie. Manifestările clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Importanţa trepanobiopsiei. Diagnosticul diferenţial. . Tratmentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Eritromieloza cronică. Manifestări clinico – hematologice. Diagnosticul. Tratamentul. Leucemia monocitară şi mielomonocitară cronică. Patogenie. Tablou clinic. Diagnosticul de laborator. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Prognosticul.

Trombocitemia hemoragică esenţială (leucemia megacariocitară cronică). Patogenia. Tabloul clinic. Diagnosticul de laborator. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Prognosticul.

Eritremia. Definiţie. Etiologia. Patogenie. Manifestările clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial cu eritrocitozele simptomatice. Tratamentul. Diagnosticul. Dispensarizarea.

Leucemia limfocitară cronică (limfoleucoza cronică). Definiţie. Epidemiologie. Patogenie. Manifestările clinice. Variantele clinico – hematologice. Complicaţiile. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratmentul. Prognosticul. Dispensarizarea. Triholeucemia. Particularităţile clinice şi hematologice. Diagnosticul. Tratamentul.

Hemoblastozele paraproteinemice. Clasificarea. Mielom multiplu. Definiţie. Epidemiologie. Manifestările clinice. Datele de laborator. Prognosticul. Dispensarizarea.

Maladia Waldenstrom. Bolile cu lanţuri grele. Definiţie. Patogenie. Manifestările clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratmentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Limfoamele maligne. Clasificarea. Maladia Hodgkin. Etiopatogenia. Manifestările clinice. Clasificarea clinică internaţională. Clasificarea morfologică internaţională. Metodele de confirmare a diagnosticului. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratmentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Limfoamele non–Hodgkin. Patogenie. Clasificarea morfologică. Manifestările clinice. Clasificarea clinică internaţională. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratmentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Histiocitozele. Clasificarea. Histiocitozele X. Histiocitoza malignă. Lipidozele. Definiţie. Clasificarea. Boala Gaucher. Patogenie. Morfopatologie. Tabloul clinic. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Boala Niemann – Pick. Patogenie. Morfopatologie. Tabloul clinic. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul.

Reacţiile leucemoide de tip mieloid şi de tip limfoid. Mononucleoza infecţioasă. Limfocitoza oligosimptomatică.

Boala citostatică. Patogenie. Manifestările clinico – hematologice. Principiile de tratament.

Boala actinică acută. Patogenie. Clasificarea. Perioadele clinice. Importanţa manifestărilor hematologice. Tratamentul.

Agranulocitoza. Etiologie. Patogenie. Clasificarea. Tabloul clinic. Modificările hematologice. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Profilaxia. Tratamentul.

Neutropeniile ereditare. Neutropenia ereditară permanentă. Patogenie. Tabloul clinic. Manifestările hematologice. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Neutropeniile ereditare periodice.

Anomaliile ereditare de segmentare a nucleelor leucocitelor. Anomalia Pelgher. Anomalia Ştodmeister. Hipersegmentarea nucleelor leucocitelor.

Limfadenopatiile. Diagnosticul diferenţial al limfadenopatiilor. Etapele de diagnosticare.

Splenomegaliile. Diagnosticul diferenţial al splenomegaliilor. Etapele de diagnosticare.

Diatezele hemoragice. Clasificarea. Metodele de investigare a dereglărilor hemostazei. Controlul tratamentului cu anticoagulante.

Cuagulopatiile. Hemofilia. Patogenie. Manifestările clinice. Formele de gravitate a hemofiliei. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Prognosticul.

Maladia Willebrand. Patogenie. Manifestările clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratmentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Hipoprotombinemia. Hipoproconvertinemia. Principiile de diagnostic şi tratament.

Purpura trombocitopenică. Clasificarea. Patogenie. Manifestările clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratmentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Trombocitopatiile. Maladia Randiu–Osler. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul diferenţial. Tratamentul. Prognosticul. Dispensarizarea.

Sindromul de coagulare intravasculară diseminată. Etiologie. Patogenie. Clasificarea. Manifestările clinice. Datele de laborator. Diagnosticul pozitiv. Tratamentul. Prognosticul.

Principiile moderne ale transfuziologiei. Componenţii şi preparatele din sânge. Substituienţi de sânge. Complicaţiile posttransfuzionale. Profilaxie. Tratamentul.

Literatura de specialitate (de bază).

1. Corcimaru I., Musteaţă L., Robu M. Diagnosticul diferenţial al limfadenopatiilor (recomandări metodice). Chişinău, 1996.
2. Corcimaru I., Musteaţă L., Robu M., Diagnosticul diferenţial şi tratamentul anemiilor ( recomandări metodice). Chişinău, 1997.
3. Corcimaru I., Musteaţă L., Robu M. Diagnosticul diferenţial al splenomegaliilor (recomandări metodice). Chişinău, 1998.
4. Corcimaru I. Hematologie clinică. Chisinau, 2001
5. Corcimaru I. Anemiile. Chisinau, 2003.
6. Medicină internă. Hematologie, partea I (sub redacţia Radu Păun).- Editura medicală. Bucuresti, 1997.
7. Medicină internă. Hematologie, partea II (sub redacţia Radu Păun). Editura medicală. Bucuresti, 1999.
8. Popescu D.M. Hematologie clinică. Note de curs. Ediţia a II-a. Bucuresti, 1999.
9. Ţurcanu L., Şerban M. Hematologie pediatrică, 1986.
10. Баркаган З.С. Геморрагические заболивания и синдромы. М.,1988.
11. Гаврилов О.К.,Файнштейн Ф.Э., Турбина Н. С. Депрессии кроветворения М.,1987.
12. Иванов Е. П. Руководство по гемостазиологии. Минск “ Беларусь”,1991.
13. Идельсон Л.И., Дидковский Н.А., Ермильченко Г.В. Гемолитические анемии. Медицина, 1975.
14. Кассирский И. А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология. М.,1970.
15. Клиническая онкогематология. (под ред.М.A.Волковой). Москва “Медицина”, 2001.p.571
16. Лимфогранулематоз. Под ред. Л. П. Сибирцевой, Л. Холсти. Л., Мед. 1985.
17. Лычёв В.Г. Диагностика и лечение диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови. М., 1998.
18. Руководство по гематологии (под ред. академика А И.Воробьева) Медицина. – 1985. - том.1, том. 2.
19. Руководство по гематологии (под ред. академика A.И.Воробьева) в 3 томах, 2002 – 2003 г.
20. Файнштейн Ф.Э. и соавт. Болезни системы крови. Ташкент, 1980.
21. Яковлева И.А., Корчмару И.Ф., Богданская Н.И., Диагностика лимфаденопатий. Кишинёв,”Штиинца”, 1984
22. Румянцев А. Г., Агрaненко В.А. Клиническая трансфузиология. Издательство “ГЭОТАР Медицина “ Москва, 1997

Bibliografie suplimentară

1. Harrison. Principiile medicinei interne. Ediţia a14. Vol. 1, vol.2., 2001.
2. Oscar A. Thorup, IR. Fundamentals of clinical hematology, V Edition, 1987
3. Wintrobe’s Clinical Hematology, ninth edition, vol.1,vol. 2, 1993.

Specialitatea